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T细胞缺陷疾病

2016-11-21 13:52 医学教育网
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T细胞缺陷疾病: T细胞缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见,一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷,这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关,故又称胸腺发育不良或DiGeorge综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关,因此,患者常同时有胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全,先天性心血管异常(主动脉缩窄、主动脉弓右位畸形等)和其他脸、耳畸形。周围血循环中T细胞减少或缺乏,淋巴组织中浆细胞数量正常,但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。 常在出生后即发病,主要表现为各种严重的病毒或真菌感染,呈反复慢性经过。近年来应用胸腺素(thymosin)或胚胎胸腺上皮移植治疗,获得一定疗效。医学`教育网搜集整理
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