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先天性胆道闭锁病的临床特点是什么?

2017-12-31 12:08  来源:医学教育网    打印 | 收藏 |
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先天性胆道闭锁病是儿科主治医师考试中常见的考点,先天性胆道闭锁病的临床特点是什么呢?医学教育网小编为您整理如下: 常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,性质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。
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